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目录1

第一章　贫血的诊断与鉴别诊断1

第一节　总论1

第二节　再生障碍性贫血4

第三节　纯红细胞再生障碍性贫血7

第四节　巨幼细胞性贫血8

第五节　缺铁性贫血11

第六节　铁粒幼细胞性贫血12

第七节　感染性疾病所致贫血14

第八节　风湿病所致贫血14

第十一节　恶性血液病所致贫血15

第十节　慢性肾功能衰竭所致贫血15

第九节　肝脏疾病所致贫血15

第十二节　恶性肿瘤性贫血16

第十三节　内分泌疾病所致贫血17

第十四节　溶血性贫血18

第十五节　阵发性睡眠性血红蛋白尿19

第十六节　遗传性球形红细胞增多症20

第十七节　遗传性椭圆形红细胞增多症22

第十八节　遗传性口形红细胞增多症23

第十九节　棘状红细胞增多症24

第二十节　遗传性热异形红细胞增多症25

第二十一节　遗传性干瘪形红细胞增多症25

第二十二节　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症26

第二十三节　红细胞丙酮酸激酶缺乏29

第二十四节　红细胞己糖激酶缺乏30

第二十五节　红细胞葡萄糖酸异构酶缺乏30

第二十六节　磷酸果糖激酶缺乏31

第二十七节　磷酸果糖醛缩酶缺乏31

第二十八节　丙糖磷酸异构酶缺乏31

第二十九节　磷酸甘油激酶缺乏31

第三十节　二磷酸甘油酸变位酶缺乏32

第三十一节　甘油醛3-磷酸脱氢酶缺乏32

第三十二节　6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶缺乏32

第三十三节　谷胱甘肽还原酶缺乏32

第三十七节　嘧啶-5′-核苷酸酶缺乏33

第三十八节　腺苷激酶缺乏33

第三十四节　谷胱甘肽过氧化物酶缺乏33

第三十六节　谷胱甘肽合成酶缺乏33

第三十五节　γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏33

第三十九节　腺苷脱氨酶活性增加34

第四十节　不稳定血红蛋白34

第四十一节　氧亲和力异常的血红蛋白病35

第四十二节　血红蛋白M病36

第四十三节　血红蛋白S病36

第四十四节　血红蛋白C病39

第四十五节　血红蛋白D病39

第四十六节　血红蛋白E病39

第四十七节　珠蛋白生成障碍性贫血40

第四十八节　血红蛋白Constant Springs病43

第四十九节　血红蛋白Q病44

第五十节　血红蛋白Lepores综合征44

第五十一节　遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征45

第五十二节　高铁血红蛋白血症45

第五十三节　硫化血红蛋白血症46

第五十四节　温抗体型免疫性溶血性贫血47

第五十五节　冷凝集素综合征48

第五十六节　兼有温、冷双抗体的免疫性溶血性贫血49

第五十七节　阵发性寒冷性血红蛋白尿症50

第五十八节　新生儿同种免疫性溶血病50

第五十九节　药物诱发的免疫性溶血性贫血52

第六十节　机械性损伤所致的溶血性贫血53

第六十一节　化学因素所致溶血性贫血57

第六十二节　物理因素所致溶血性贫血58

第六十三节　微生物因素所致溶血性贫血58

第六十四节　脾功能亢进59

第六十五节　急性失血性贫血59

第六十六节　卟啉病60

第六十七节　运铁蛋白缺乏性贫血64

第六十八节　原发性肺含铁血黄素沉着症64

第六十九节　肺出血-肾炎综合征65

第七十节　戈谢病66

第七十一节　尼曼-皮克病67

第七十二节　神经节苷脂贮积病68

第七十三节　岩藻糖苷贮积症69

第二章　出血性疾病的诊断与鉴别诊断70

第一节　总论70

第二节　遗传性出血性毛细血管扩张征74

第三节　遗传性家族性单纯性紫癜76

第四节　单纯性紫癜77

第五节　过敏性紫癜77

第六节　其他血管因素所致的紫癜79

第七节　原发性血小板减少性紫癜81

第八节　继发性血小板减少性紫癜83

第九节　再生障碍性贫血85

第十节　急性白血病86

第十一节　骨髓增生异常综合征90

第十二节　血栓性血小板减少性紫癜91

第十三节　溶血性尿毒症综合征94

第十四节　原发性血小板减少性紫癜伴自身免疫性溶血性贫血（Evans综合征）95

第十五节　药物性血小板减少性紫癜96

第十六节　感染性血小板减少99

第十七节　输血后血小板减少100

第十八节　巨大海绵窦状血管瘤所致血小板减少101

第十九节　获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜102

第二十节　物理因素引起的血小板减少103

第二十一节　其他血小板减少性紫癜104

第二十二节　血小板增多105

第二十三节　巨大血小板综合征107

第二十四节　遗传性因子V缺乏症109

第二十五节　血小板无力症109

第二十六节　血小板型血管性血友病111

第二十七节　血小板释放（分泌）功能缺陷病性疾病112

第二十八节　原发性血小板第3因子缺陷113

第二十九节　获得性血小板功能缺陷性疾病113

第三十节　恶性淋巴瘤114

第三十一节　浆细胞病116

第三十二节　血管性血友病123

第三十三节　血友病126

第三十四节　遗传性依赖维生素K凝血因子缺陷症135

第三十五节　获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症139

第三十六节　凝血因子Ⅻ缺乏症140

第三十七节　纤维蛋白原缺乏症141

第三十八节　遗传性凝血因子联合缺乏症145

第三十九节　原发性血小板第3因子缺陷147

第四十节　严重肝病引起的获得性凝血因子异常148

第四十一节　获得性依赖维生素K凝血因子异常149

第四十二节　获得性凝血因子抑制物151

第四十三节　其他获得性抗凝物质153

第四十四节　弥漫性血管内凝血154

第四十五节　原发性纤维蛋白溶解症159

第一节　血液病的淋巴结肿大164

第三章　淋巴结肿大的诊断与鉴别诊断164

第二节　嗜酸性淋巴肉芽肿166

第三节　组织细胞性坏死性淋巴结炎168

第四节　传染性单核细胞增多症169

第五节　Castleman病170

第六节　噬血细胞综合征171

第七节　郎格罕细胞组织细胞增生症173

第八节　恶性组织细胞病175

第九节　重链病177

第十节　原发性巨球蛋白血症179

第十一节　多发性骨髓瘤180

第十二节　假性淋巴瘤182

第十三节　恶性淋巴瘤183

第十四节　淋巴肉瘤细胞白血病185

第十五节　急性淋巴细胞白血病186

第十六节　幼淋巴细胞白血病188

第十七节　成人T细胞白血病190

第十八节　嗜酸粒细胞白血病191

第十九节　急性浆细胞白血病193

第二十节　巨核细胞白血病194

第二十一节　慢性淋巴细胞白血病195

第二十二节　毛细胞白血病197

第四章　肝脏肿大的诊断与鉴别诊断200

第一节　肝脏肿大200

第二节　传染性单核细胞增多症202

第三节　急性白血病203

第四节　恶性淋巴瘤204

第五节　嗜血细胞综合征205

第六节　恶性组织细胞病205

第七节　真性红细胞增多症205

第八节　骨髓纤维化207

第九节　淀粉样变性208

第十节　血色病209

第五章　脾脏肿大的诊断与鉴别诊断212

第一节　脾脏肿大212

第三节　溶血性贫血215

第二节　传染性单核细胞增多症215

第四节　急性白血病217

第五节　慢性粒细胞白血病219

第六节　慢性中性粒细胞白血病220

第七节　幼淋巴细胞白血病221

第八节　慢性淋巴细胞白血病222

第九节　毛细胞白血病223

第十节　恶性淋巴瘤224

第十一节　真性红细胞增多症225

第十二节　原发性血小板增多症225

第十三节　骨髓纤维化226

第十四节　郎格罕细胞组织细胞增生症226

第十五节　家族性嗜血性组织细胞增生症227

第十六节　海蓝色组织细胞综合征228

第十七节　戈谢病229

第十八节　尼曼-皮克病230

第十九节　恶性组织细胞病231

第六章　血液病发热232

第一节　血液病发热的诊断及鉴别诊断232

第二节　再生障碍性贫血233

第三节　急性造血功能停滞236

第四节　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病237

第五节　阵发性睡眠性血红蛋白尿239

第六节　自身免疫性溶血性贫血242

第七节　粒细胞减少症及粒细胞缺乏症245

第八节　周期性中性粒细胞减少症247

第九节　先天性粒细胞颗粒异常综合征248

第十节　特发性嗜酸粒细胞增多症248

第十一节　急性白血病发热249

第十二节　慢性粒细胞白血病251

第十三节　慢性淋巴细胞白血病254

第十四节　多毛细胞白血病257

第十五节　大颗粒淋巴细胞白血病258

第十六节　幼年型粒单核细胞白血病262

第十七节　嗜血细胞综合征264

第十八节　恶性组织细胞病265

第十九节　肥大细胞病265

第二十节　高IgD-周期性发热综合征266

第二十一节　γ-重链病267

第二十二节 POEMS综合征269

第二十三节　多发性骨髓瘤272

第二十四节　药物热诱发假淋巴瘤反应275

第二十五节　慢性肉芽肿病276

第二十六节　伴性淋巴增殖综合征277

第二十七节　淋巴瘤样肉芽肿病278

第二十八节　Castleman病280

第二十九节　坏死性增生性淋巴结病281

第三十节　窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病284

第三十一节　血管性免疫母细胞淋巴结病286

第三十三节　原发性骨髓纤维化症287

第三十二节　恶性淋巴瘤287

第三十四节　骨髓坏死289

第三十五节　骨髓增生异常综合征290

第三十六节　血栓性血小板减少性紫癜292

第三十七节　输血后移植物抗宿主病295

第三十八节　无脾综合征296

第三十九节　传染性单核细胞增多症298

第四十节　慢性疲劳综合征301

第四十一节　附红细胞体病304

第四十二节　播散性组织胞浆菌病305

第四十三节　马纳菲青霉病308

第一节　红细胞系统312

第七章　发热的实验室检查312

第二节　白细胞系统315

第三节　中性粒细胞碱性磷酸酶染色318

第四节　血液浓集涂片，查找异常细胞319

第五节　血沉320

第六节　抗链球菌溶血素“O”试验321

第七节　C-反应蛋白321

第八节　HLA-B27检测322

第九节　免疫球蛋白322

第十节　结核菌素皮内试验324

第十一节　血浆降钙素原测定325

第十三节　萘普生试验327

第十二节　淋巴结活检327

第十四节　嗜异性凝集试验328

第十五节　发热的免疫学检查328

第八章　黄疸345

第一节　黄疸的发病机理、诊断和鉴别诊断345

第二节　红细胞膜先天异常所致溶血性贫血352

第三节　红细胞酶缺乏所致溶血性贫血359

第四节　血红蛋白病366

第五节　其他类型溶血性贫血374

第九章　血液病腹痛的诊断与鉴别诊断397

第一节　腹痛的发病机理、诊断和鉴别诊断397

第二节　卟啉病399

第三节　腹型过敏性紫癜403

第四节　肠系膜上静脉血栓形成404

第五节　肠系膜上动脉血栓形成406

第六节　回盲肠综合征408

第七节　α重链病410

第八节　消化道恶性淋巴瘤411

第九节　原发性脾恶性淋巴瘤414

第十节　血液病脾破裂416

第十章　血液病头痛的诊断与鉴别诊断419

第一节　血液病头痛419

第二节　贫血性头痛419

第三节　红细胞增多症头痛420

第四节　高铁血红蛋白症头痛422

第五节　淋巴瘤头痛423

第六节　中枢神经系统白血病头痛424

第七节　多发性骨髓瘤头痛426

第八节　巨球蛋白血症头痛428

第十一章　血液病骨痛的诊断与鉴别诊断430

第一节　血液病骨痛430

第二节　骨髓坏死性骨痛430

第三节　骨髓纤维化骨痛431

第四节　白血病骨痛432

第五节　多发性骨髓瘤骨痛434

第六节　骨髓转移癌435

第一节　粒细胞减少与粒细胞缺乏438

第十二章　粒细胞减少和粒细胞缺乏的诊断与鉴别诊断438

第二节　再生障碍性贫血440

第三节　骨髓增生异常综合征442

第四节　巨幼细胞性贫血445

第五节　脾功能亢进449

第六节　恶性组织细胞病451

第七节　反应性组织细胞增生症453

第十三章　白细胞增多的诊断与鉴别诊断456

第一节　粒细胞增多456

第二节　类白血病反应457

第三节　真性红细胞增多症460

第四节　嗜酸性粒细胞增多综合征462

第五节 良性淋巴细胞增多症465

第六节　白血病466

第七节　慢性髓细胞白血病474

第八节　慢性淋巴细胞白血病476

第九节　幼淋巴细胞白血病476

第十四章　血液病的皮肤合并症477

第一节　血液病皮肤表现的诊断477

第二节　真性红细胞增多症479

第三节　血色病480

第四节　高铁血红蛋白血症482

第五节　硫化血红蛋白血症485

第六节　血红蛋白M486

第七节　卟啉病488

第八节　紫癜492

第九节　血小板因素引起的紫癜493

第十节　原发性血小板减少性紫癜493

第十一节　症状性血小板减少性紫癜494

第十二节　间歇性血小板减少494

第十三节　周期性血小板减少性紫癜495

第十四节　输血后紫癜496

第十五节　血小板功能缺陷性疾病497

第十六节　刺参酸性黏多糖聚集障碍497

第十七节　血小板病497

第十八节　血小板无力症497

第十九节　单纯性紫癜498

第二十节　色素性紫癜性皮肤病499

第二十一节　遗传性出血性毛细血管扩张症500

第二十二节　巨大海绵窦状血管瘤502

第二十三节　过敏性紫癜503

第二十四节　血汗症503

第二十五节 自身红细胞致敏性紫癜504

第二十六节　DNA自身致敏性紫癜505

第二十七节　异常蛋白血症性血管性紫癜505

第二十八节　冷球蛋白血症506

第二十九节　淀粉样变性508

第三十节　艾-唐综合征510

第三十一节　骨髓增生异常综合征511

第三十二节　皮肤髓外造血512

第三十三节　Sweet病513

第三十四节　特发性嗜酸粒细胞增多综合征515

第三十五节　坏死性增生性淋巴结病516

第三十六节　传染性单核细胞增多症516

第三十七节　假性淋巴瘤516

第三十八节　霍奇金病518

第三十九节　非霍奇金淋巴瘤519

第四十节　蕈样肉芽肿及Sézary综合征520

第四十一节　皮肤白血病522

第四十二节　成人T细胞白血病523

第四十三节　幼年型粒单核细胞白血病524

第四十四节　肥大细胞病525

第四十五节　郎格罕细胞组织细胞增生症528

第四十六节　恶性组织细胞病529

第十五章　免疫缺陷病530

第一节　概述530

第二节　原发性吞噬细胞缺陷病533

第三节　原发性中性粒细胞减少症534

第四节　中性粒细胞功能障碍538

第五节　遗传性中性粒细胞功能缺陷538

第六节　白细胞的趋化性539

第七节　白细胞黏附功能缺陷543

第八节　细胞内杀菌功能缺乏性疾病544

第九节　原发性B淋巴细胞免疫缺陷病548

第十节　原发性T淋巴细胞免疫缺陷病558

第十一节　原发性细胞-体液联合免疫缺陷病561

第十二节　原发性补体系统缺陷病571

第十三节　伴免疫缺陷病的其他先天性和遗传性疾病576

第十六章　消化系疾病血液系统表现的诊断与鉴别诊断581

第一节　慢性萎缩性胃炎与贫血581

第二节　消化道出血与贫血583

第三节　吸收不良综合征与贫血584

第四节　慢性肠道炎症与贫血584

第五节　盲袢综合征与贫血586

第六节 胃肠道恶性肿瘤与贫血586

第七节　消化系疾病与白细胞减少症或粒细胞缺乏症587

第十七章　肾脏疾病血液病表现的诊断与鉴别诊断589

第一节　肾性贫血诊断及鉴别诊断589

第二节　原发性肾小球原性血尿的诊断及鉴别诊断591

第三节　肾小球病血栓形成诊断与鉴别诊断594

第十八章　直接抗人球蛋白试验阳性的诊断与鉴别诊断597

第一节　抗人球蛋白试验597

第二节　自身免疫性溶血性贫血599

第三节　温抗体性自身免疫性溶血性贫血601

第四节　冷凝集素综合征602

第五节　阵发性冷性血红蛋白尿症604

第六节　兼有温、冷双抗体的自身免疫性溶血性贫血605

第七节　药物诱发的免疫性溶血性贫血605

第八节　免疫相关性全血细胞减少症607

第九节　输血后综合征609

第十九章　血液学检查的诊断及鉴别诊断611

第一节　外周血涂片血细胞形态学在血液病诊断与鉴别诊断的意义611

第二节　骨髓细胞学改变在血液系统疾病诊断与鉴别诊断的意义620

第三节　骨髓活体组织检查在血液病诊断与鉴别诊断中的意义626

第二十章　血液病的影像学诊断与鉴别诊断633

第一节　溶血性贫血633

第二节　先天性再生障碍性贫血634

第三节　真性红细胞增多症635

第四节　白血病636

第五节　原发性骨髓硬化症638

第六节　多发性骨髓瘤640

第七节　血友病641

第八节　组织细胞增生症X642

第二十一章　核医学在血液系统疾病的诊断与鉴别诊断647

第一节　红细胞寿命测定647

第二节　红细胞破坏部位的测定648

第三节　脾显像649

第四节　骨髓显像650

第五节　骨显像在血液系统中的应用651

第六节　放射免疫测定在血液系统中的应用653

第二十二章　WHO关于骨髓增生异常综合征分型与FAB分型的不同659

第二十三章　WHO关于髓系白血病的分型664

附录　缩略词英汉对照678